Comprehensive Dental Treatment and Nursing Experience for a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type Ib

ZHANG Yan; ZENG Xiaolin; LI Jing; YANG Huamei; CHEN Yanan

doi:10.12209/CAIM202504100001

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Comprehensive Dental Treatment and Nursing Experience for a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type Ib

更新时间：2025-09-18

- Comprehensive Dental Treatment and Nursing Experience for a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type Ib
- Clinical Archives of Integrative Medicine (2025)
- 作者机构：
  
  南方医科大学口腔医院口腔医学院，广东广州， 510015
- 作者简介：
- 基金信息：
- DOI：10.12209/CAIM202504100001
  CLC：
- Received：10 April 2025，
  
  Revised：2025-07-28，
  
  Accepted：29 July 2025，
  
  Published Online：18 September 2025，
- 稿件说明：
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ZHANG Yan, ZENG Xiaolin, LI Jing, et al. Comprehensive Dental Treatment and Nursing Experience for a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type Ib[DB/OL].Clinical archives of integrative medicine, 2025.
DOI：

ZHANG Yan, ZENG Xiaolin, LI Jing, et al. Comprehensive Dental Treatment and Nursing Experience for a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type Ib[DB/OL].Clinical archives of integrative medicine, 2025. DOI： 10.12209/CAIM202504100001.

摘要

糖原累积病是一组由于先天性酶缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病。本个案针对患儿低血糖、跌倒高风险因素，进行原位模拟演练、告知—演示—操作行为引导、感官脱敏训练，采用道具直观演示健康宣教方法、Teach-back教育方法及互联网+微信平台的“码”上服务的模式，提高患者及家属参与口腔健康管理的依从性，改善自我管理能力，确保干预措施的有效性和持续性。经对症治疗及护理后，患儿顺利完成患牙的充填修复或根管治疗，牙龈炎消退，8次治疗无不良事件，治疗完成率100%，2年随访口腔卫生良好，无新发龋。

Abstract

Glycogen storage diseases （GSDs） are a group of inherited metabolic disorders caused by enzymatic deficiencies in glycogen metabolism. This case report focused on a pediatric patient with hypoglycemia and high risk of falls. Interventions included in-situ simulation drills， the "Tell-Show-Do" behavioral guidance technique， sensory desensitization training， visual health education using props， the Teach-back method， and an internet-based "QR code" service model via WeChat to enhance compliance with oral health management and improve self-care capabilities. These measures ensured the effectiveness and sustainability of the interventions. After targeted treatment and nursing， the child successfully completed restorative fillings or root canal therapy for affected teeth， with resolution of gingivitis. All 8 treatment sessions were completed without adverse events （completion rate： 100%）. Two-year follow-up showed maintained oral hygiene with no new caries.

关键词

Keywords

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陈永兴，梁黎黎，王晓建，等 . 糖原累积病Ⅰa型的诊断治疗和预防专家共识［J］. 中国实用儿科杂志， 2022 ， 37 （ 9 ）： 641 - 649 .

CHEN Y X ， LIANG L L ， WANG X J ， et al . Expert consensus on the diagnosis， treatment and prevention of glycogen storage disease type Ⅰa ［J］. Chin J Pract Pediatr ， 2022 ， 37 （ 9 ）： 641 - 649 . （in Chinese）

KISHNANI P S ， GOLDSTEIN J ， AUSTIN S L ， et al . Diagnosis and management of glycogen storage diseases type VI and IX： a clinical practice resource of the American College of Medical Genetics and Genomics （ACMG）［J］. Genet Med ， 2019 ， 21 （ 4 ）： 772 - 789 .

HICKS J ， WARTCHOW E ， MIERAU G . Glycogen storage diseases： a brief review and update on clinical features， genetic abnormalities， pathologic features， and treatment ［J］. Ultrastruct Pathol ， 2011 ， 35 （ 5 ）： 183 - 196 .

WEINSTEIN D A ， STEUERWALD U ， DE SOUZA C F M ， et al . Inborn errors of metabolism with hypoglycemia： glycogen storage diseases and inherited disorders of gluconeogenesis ［J］. Pediatr Clin North Am ， 2018 ， 65 （ 2 ）： 247 - 265 .

中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华医学会医学遗传学分会，中华医学会儿科学分会罕见病学组，等 . 儿童糖原累积病Ⅱ型诊断及治疗中国专家共识［J］. 中华儿科杂志， 2021 ， 59 （ 6 ）： 439 - 445 .

Endocrine Genetics and Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association ， Medical Genetics Branch of the Chinese Medical Association ， Rare Disease Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association ， et al . Chinese experts consensus on diagnosis and treatment of glycogen storage disease type Ⅱ in children ［J］. Chin J Pediatr ， 2021 ， 59 （ 6 ）： 439 - 445 . （in Chinese）

陈永兴，陆相朋，杨艳玲，等 . 糖原累积病的饮食与营养干预［J］. 中国实用儿科杂志， 2022 ， 37 （ 10 ）： 736 - 739 .

CHEN Y X ， LU X P ， YANG Y L ， et al . Dietary and nutritional intervention in glycogen storage disease ［J］. Chin J Pract Pediatr ， 2022 ， 37 （ 10 ）： 736 - 739 . （in Chinese）

周琳，缪飞，白姣姣，等 . 老年糖尿病足护理门诊的标准化建设专家共识［J］. 实用老年医学， 2025 ， 39 （ 7 ）： 757 - 761 .

ZHOU L ， MIAO F ， BAI J J ， et al . Expert consensus on standardization construction of nursing outpatient service for elderly diabetic foot ［J］. Pract Geriatr ， 2025 ， 39 （ 7 ）： 757 - 761 . （in Chinese）

代恒茂，周志强，夏历，等 . 原位模拟培训提高麻醉专科护士苏醒期呼吸抑制应急处理能力［J］. 护理学杂志， 2021 ， 36 （ 12 ）： 11 - 14 .

DAI H M ， ZHOU Z Q ， XIA L ， et al . In situ simulation training enhances anesthesia nurses’ emergency response ability to manage respiratory depression during the recovery period after anesthesia ［J］. J Nurs Sci ， 2021 ， 36 （ 12 ）： 11 - 14 . （in Chinese）

徐婷婷，张元红，李桂英，等 . 画像式患者跌倒风险评估表的设计与应用［J］. 护理学杂志， 2023 ， 38 （ 12 ）： 56 - 59 .

XU T T ， ZHANG Y H ， LI G Y ， et al . Design and application of a patient profile for fall risk assessment ［J］. J Nurs Sci ， 2023 ， 38 （ 12 ）： 56 - 59 . （in Chinese）

吴婷，黄孟秋，侯云霞，等 . 穴位按摩对化疗相关性恶心呕吐干预效果的Meta分析［J］. 护理管理杂志， 2020 ， 20 （ 2 ）： 94 - 98 .

WU T ， HUANG M Q ， HOU Y X ， et al . The effects of acupressure on chemotherapy-induced nausea and vomiting： a Meta analysis ［J］. J Nurs Adm ， 2020 ， 20 （ 2 ）： 94 - 98 . （in Chinese）

夏瑜，葛文松，杜陶子，等 . 合并炎症性肠病的糖原累积病-Ⅰb型5例患儿SGLT2抑制剂治疗效果分析［J］. 临床儿科杂志， 2023 ， 41 （ 4 ）： 294 - 299 .

XIA Y ， GE W S ， DU T Z ， et al . Therapeutic efficacy of an SGLT2 inhibitor in five pediatric patients with glycogen storage disease type Ⅰb and inflammatory bowel disease ［J］. J Clin Pediatr ， 2023 ， 41 （ 4 ）： 294 - 299 . （in Chinese）

DU R Y ， YANG W P ， LAM P P Y ， et al . Developing a toothbrushing visual pedagogy （TBVP） for preschool children with autism spectrum disorder ［J］. J Autism Dev Disord ， 2022 ， 52 （ 1 ）： 327 - 338 .

李丹，王寅欢，沈巧巧，等 . 微信联合Teach-Back健康教育对乳腺癌改良根治术后患者功能恢复的影响［J］. 陆军军医大学学报， 2024 ， 46 （ 5 ）： 500 - 506 .

LI D ， WANG Y H ， SHEN Q Q ， et al . Effect of WeChat Platform combined with Teach-Back health education on functional recovery of patients after modified radical mastectomy ［J］. J Army Med Univ ， 2024 ， 46 （ 5 ）： 500 - 506 . （in Chinese）

张鸣璐，朱丽娜，谷维佳，等 . Teach-back健康教育模式对妇科恶性肿瘤患者术后早期活动及心理状态的影响［J］. 中国计划生育学杂志， 2024 ， 32 （ 2 ）： 332 - 336， 342 .

ZHANG M L ， ZHU L N ， GU W J ， et al . Effects of Teach-back health education model for treating patients after gynecological malignant tumor surgery on their early postoperative activity and psychological state ［J］. Chin J Fam Plan ， 2024 ， 32 （ 2 ）： 332 - 336， 342 . （in Chinese）

赵文娟，朱燕梅，李晓玲，等 . 基于微信平台的围手术期干预在乳腺癌全程个案管理中的应用［J］. 中国普通外科杂志， 2020 ， 29 （ 5 ）： 630 - 634 .

ZHAO W J ， ZHU Y M ， LI X L ， et al . Application of perioperative intervention based on WeChat in whole case management process of breast cancer ［J］. Chin J Gen Surg ， 2020 ， 29 （ 5 ）： 630 - 634 . （in Chinese）

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